Es una enfermedad que produce un envejecimiento rápido, comenzando en la niñez.
Causas
La progeria es un padecimiento raro que se destaca porque los síntomas se asemejan bastante al envejecimiento humano normal, pero ocurre en niños pequeños.
El noventa por ciento de los niños con progeria tienen una mutación en el gen que codifica la proteína lamina A. La progeria generalmente ocurre sin causa y sólo se observa muy raras veces en más de un niño en una familia.
Síntomas
* Deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida
* Cara estrecha, encogida y arrugada
* Calvicie
* Pérdida de las pestañas y las cejas
* Estatura baja
* Cabeza grande para el tamaño de la cara (macrocefaliamacrocefalia)
* La fontanela abierta
* Mandíbula pequeña (micrognaciamicrognacia)
* Piel seca, descamativa y delgada
* Rango de movimiento limitado
* Retardo o ausencia en la formación de los dientes
Los signos abarcan:
* Diabetes: Diabetes insulinorresistente (diabetes que no responde fácilmente a las inyecciones de insulina).
* Cambios en la piel similares a los que se observan en la esclerodermia (el tejido conectivo se vuelve tosco y duro).
Las pruebas de esfuerzo cardíaco pueden revelar signos de ateroesclerosis temprana de los vasos sanguíneos.
Las pruebas genéticas pueden detectar mutaciones en lamina A que causan la progeria.
Tratamiento
Actualmente, no hay tratamiento para la progeria.
Pronóstico
La progeria está asociada con un período de vida corta. El paciente promedio sobrevive hasta los primeros años de la adolescencia, sin embargo, algunos pacientes pueden vivir hasta los 30 años. La causa de muerte generalmente está relacionada con el corazón o un accidente cerebrovascular como resultado de la ateroesclerosis progresiva.
